Rak Pageta, nazywany też chorobą Pageta może występować w dwóch wariantach i zaatakować brodawkę sutkową lub okolice narządów płciowych zarówno u kobiet jak i u mężczyzn. Schorzenie charakteryzuje się naciekaniem komórek rakowych na sutek, całą brodawkę lub inny, pozasutkowy obszar. Stanowi zaledwie niewielki odsetek (ok. 4%) spośród wszystkich diagnozowanych zmian rakowych.
Rak Pageta to zbiorcza nazwa dwóch, różniących się sposobem leczenia i rokowaniem jednostek chorobowych: raka Pageta piersi i pozasutkowej postaci raka Pageta. Cechą wspólną wspomnianych raków jest obecność w miejscu dotkniętym chorobą charakterystycznych komórek nowotworowych - tzw. komórek Pageta.
Rozpoznanie choroby Pageta stawia się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego oraz badania histologicznego, w którym uwidacznia się skupiska komórek typowych dla tego schorzenia. Chorobę tę zazwyczaj różnicować należy z chorobą Bowena - stanem przedrakowym oraz z różnego rodzaju wyprzeniami, zwłaszcza, gdy podejrzewamy pozasutkową postać choroby Pageta. Diagnoza choroby odbywa się za pośrednictwem badania cytologicznego wymazu z brodawki. Można także przeprowadzić badanie USG, mammografię i biopsję cienkoigłową.
Rak Pageta piersi to szczególna postać raka piersi (występuje w 1-3% przypadków tego nowotworu). Jego cechą charakterystyczną jest naciek nowotworowy obejmujący brodawkę sutkową, który często wywołuje jej owrzodzenie. Rak Pageta brodawki sutkowej w niemal 100% przypadków współistnieje z innym typem raka piersi zlokalizowanym głębiej w gruczole piersiowym.
Pozasutkowa postać tej choroby to bardzo rzadki rak, który najczęściej lokalizuje się w okolicach odbytu oraz narządów płciowych zarówno u kobiet (częściej), jak i mężczyzn (rzadziej). W 25% przypadków współistnieje z innym typem raka skóry zlokalizowanym w jej głębszych warstwach.
Każda komórka ludzkiego organizmu ma swój cykl życiowy. Informacje o nim zakodowane są w DNA znajdującym się w jądrze komórki. Komórka powstaje, następnie rośnie, dzieli się, starzeje i w końcu umiera. Zaprogramowana śmierć komórki nosi nazwę apoptozy. Nowotwór złośliwy to nic innego jak zbiór uszkodzonych komórek, które „zapomniały”, że nadszedł czas ich śmierci. Komórki te nie są w stanie ulec apoptozie – stają się nieśmiertelne i zaczynają się mnożyć bez końca.
W przypadku raka Pageta dochodzi do uszkodzenia komórek budujących gruczoły apokrynowe. Funkcją wspomnianych gruczołów jest produkcja potu, a także tłustawej wydzieliny, która zapobiega wyschnięciu i powstawaniu uszkodzeń skóry. Szczególnie dużo gruczołów apokrynowych znajduje się w okolicach narządów płciowych oraz pod pachami.
Leczenie chorych na raka Pageta piersi wciąż budzi kontrowersje. Choroba Pageta brodawki nie leczona może skończyć się śmiercią. Rak Pageta na początku ma łagodną formę, z czasem przybiera formę złośliwą. Podstawą jest leczenie chirurgiczne. Usuwana jest cała brodawka wraz z sutkiem. Terapia kontynuowana jest poprzez chemioterapię, radioterapię oraz hormonoterapię.
Walka z rakiem Pageta zależna jest od stopnia rozwoju choroby. Gdy jest ona bardzo zaawansowana konieczne jest usunięcie całej piersi (mastektomia) wraz ze znajdującymi się pod pachami węzłami chłonnymi. Bez względu na przebieg operacji stosuje się radio oraz chemioterapię. Jeśli nowotwór objął jedynie brodawkę, zleca się jej wycięcie łącznie z marginesem zdrowych komórek.
W przypadku pozasutkowej postaci choroby leczenie może odbywać się dwutorowo. Niekiedy w pierwszej fazie rozwoju schorzenia znaczną ulgę przynoszą maści łagodzące i zmniejszające świąd skóry. Niestety ten rodzaj nowotworu bardzo rzadko rozpoznawany jest w początkowym stadium i u ogromnej części pacjentów konieczne jest chirurgiczne wycięcie zmiany.
Zdarza się jednak, że mimo usunięcia ogniska choroby rak Pageta ponownie się rozwija. Dlatego tak ważne jest stosowanie się do zaleceń lekarza, regularnego przyjmowania leków, a także wprowadzenia zbilansowanej i zdrowej diety.
Red. Port.
